de Monica Beleneş şi Victoria Dumitru
Hipertensiunea arterială pulmonară este o afecțiune gravă și rară a circulației pulmonare care afectează, cel mai adesea, populația tânără, activă, cu vârsta cuprinsă în intervalul 20-45 ani. Incidenţa (numărul anual al cazurilor noi) este estimată la aproximativ 15 cazuri la 1 milion de locuitori. În România sunt circa 500 de pacienţi înregistrați în programul național, deci există un număr semnificativ de bolnavi nediagnosticați. În absenţa tratamentului specific (cu vasodilatatoare moderne), speranța de viață este, în medie, de 2,8 ani. Doctor Ioan Mircea Coman, profesor la UMF „Carol Davila” București și șeful Secției Cardiologie II din Institutul de Urgență pentru Boli Cardiovasculare „Prof. dr. C.C. Iliescu” București, ne-a vorbit în detaliu despre hipertensiunea arterială pulmonară.
„Diagnosticul este pus de cardiolog sau de pneumolog”
- Ce este hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP) și care sunt cauzele apariției ei?
- În mod normal, presiunea cu care circulă sângele de la partea dreaptă a inimii spre plămâni, pentru oxigenare, e de trei-patru ori mai mică decât presiunea din circulația sistemică. Hipertensiunea pulmonară e definită ca fiind creșterea valorii medii a presiunii pulmonare la peste 20-25 mm Hg. Cauzele sunt diverse și includ factori genetici (HTAP familiale), prezența de boli de colagen (de exemplu, sclerodermia), bolile cardiace înnăscute (de exemplu, defectul septal ventricular), dar şi consumul unor droguri. Există și situaţii cu cauză necunoscută (idiopatice).
- Prin ce simptome se poate identifica?
- Se poate observa o oboseală progresivă („dispnee”), scăderea toleranței la efort, palpitații, amețeală sau chiar pierdere de cunoștiință.
- Ce investigații sunt necesare pentru depistare?
- Pacientul trebuie investigat de un cardiolog sau de un pneumolog. Electrocardiograma și mai ales ecocardiografia aduc suspiciunea de diagnostic, care trebuie, ulterior, confirmată prin cateterism cardiac. Radiografia toracică, scintigrama pulmonară sau tomografia computerizată pot clarifica cauza bolii.
„Transplantul pulmonar este necesar în cazurile cu evoluție proastă”
- Cât de gravă este această afecțiune și cine e predispus să o facă?
- În lipsa tratamentului, evoluția e foarte severă, cu supraviețuire medie sub trei ani în formă idiopatică. Din păcate, boala afectează predominant oamenii tineri, mai ales femeile.
- Ce tratament se recomandă și cât de eficient este?
- Trei mari grupe de substanțe sunt disponibile în acest moment: derivații de prostaciclină au rezultatele cele mai bune în cazurile severe. Transplantul pulmonar este necesar în situaţiile cu evoluție proastă în ciuda dublei sau triplei medicații.
- Tratamentul este decontat de Casa de Asigurări?
- Da, există un Program Național dedicat acestor pacienți; el include astăzi patru produse medicamentoase, dar necesită completare cu alte produse.
„Calitatea vieții crește dacă diagnosticul este pus precoce”
- În ce cazuri nu se poate trata?
- Tratamentul e indicat în toate cazurile, dar nu toate răspund favorabil la măsurile terapeutice.
- Când se poate ajunge la transplant și unde se poate face transplantul?
- Pacienții cu agravarea clasei funcționale (clasa IV) în ciuda celorlalte măsuri de tratament aplicate sunt candidații la transplant. Recent, au avut loc primele două transplanturi în București.
- Ce șanse de supraviețuire are un pacient cu o asemenea maladie?
- Supraviețuirea și calitatea vieții pacienților crește dacă diagnosticul este pus precoce, dacă tratamentul este constant și complet (două-trei medicamente simultan) și dacă urmărirea evoluției se face în centre cu experiență, specializate.
„Regimul alimentar hiposodat trebuie să fie regulă“
- Care sunt restricțiile și permisiunile din punct de vedere social și alimentar?
- Unii pacienți își pot continua activitățile profesionale. Stresul și eforturile mari sunt contraindicate, la fel deplasarea în zone de mare altitudine. Regimul alimentar hiposodat trebuie să fie regulă de bază.
- Poate fi prevenită hipertensiunea arterială pulmonară?
- Uneori, da (de exemplu, prin diagnosticul încă de la naștere și corectarea rapidă a unor malformații cardiace congenitale); în majoritatea cazurilor, e utilă monitorizarea atentă (clinică, ecografică, uneori testare genetică) a grupurilor cu risc crescut (de exemplu, rudele celor cu boala cunoscută).