de Ștefania Băcanu şi Daniel Şuta
Malformația Arnold-Chiari este o afecțiune congenitală care cuprinde o serie de anomalii structurale la nivelul creierului, care se instalează în procesul de dezvoltare al acestuia, la nivelul joncțiunii dintre bulbul cerebral și măduvă. Diagnosticul se pune atât la nașterea copilului, cât și în timpul sarcinii.
Creierul este împins către măduva osoasă
Malformația sau Sindromul Arnold-Chiari a fost descrisă pentru prima dată în 1891 de către medicul Hans Chiari, patolog austriac, ajutat și de Julius Arnold, profesor de anatomie, de unde provine și numele acestei boli ciudate. Anomalia este rară, aproximativ un caz la 1.000 de nou-născuți. Conform specialiștilor, există unele dovezi că malformația se transmite între membrii familiei. Cu toate acestea, cercetarea asupra unei posibile cauze ereditare este încă în fază incipientă, iar evoluția naturală a acestei boli nu se cunoaște cu exactitate, din păcate. Un pacient poate să rămână stabil din punct de vedere clinic pentru mai mulți ani, dar cu perioade intermitente de deteriorare. În aceste cazuri, situațiile de ameliorare spontană sunt foarte rare. Ce se întâmplă cu organismul copilului afectat de această anomalie? Țesutul creierului se întinde către canalul spinal din cauza faptului că o parte din organ este prea mică sau are o formă anormală, punându-se, astfel, presiune pe creier, împins fiind în jos, către măduva osoasă. Practic, această afecțiune este caracterizată de o poziție joasă a amigdalelor cerebeloase. Odată instalată, maladia se manifestă prin lipsa articulației în timpul vorbirii, aceasta este prima consecință, spun specialiștii. Urmează episoade de ceață vizuală, tulburări la înghițire, pierderi de conștiință și leșin.
Apar modificări atrofice la nivelul limbii
Există mai multe forme ale sindromului. Cea mai întâlnită este, de regulă, asimptomatică în primii ani de viață, dar, odată cu trecerea anilor se poate manifesta prin dureri de cap severe și înțepături la nivelul cerebelului. Al doilea tip apare însoțit de mielomeningocel și determină apariția paraliziei parțiale sau totale sub defectul spinal. În timp, se nasc anomalii de dezvoltare a vermixului cerebelos și ale trunchiului cerebral. A treia formă se manifestă prin apariția unor defecte neurologice severe, care atrag după sine alte complicații ale encefalului. Și ultimul tip, mai rar întâlnit, se caracterizează prin anomalii globale de creștere a creierului, alături de hidrocefalie sau tulburări ale țesutului conjunctiv, cum ar fi Sindromul Marfan sau Sindromul Ehlers-Danlos. Pacienții diagnosticați acuză, de regulă, migrene sau cefalee puternice, care se agravează în momentul în care crește presiu- nea în interiorul creierului, atunci când tușesc, strănută puternic sau râd zgomotos. De asemenea, mai pot apărea tulburări de auz, dureri faciale, dureri în gât, sângerări, modificări atrofice la jumătatea limbii, astenie și adinamie, dureri cervicale și paralizii ale nervilor cranieni. În unele cazuri, simptomele nu apar niciodată, mai ales dacă este vorba despre o formă ușoară a malformației, iar în alte cazuri semnele specifice debutează în perioada adolescenței sau la maturitate. Deși există simptome clare ale anomaliei, în unele situații, sindromul este confundat cu alte afecțiuni, deoarece semnele pot fi asociate și cu alte tulburări. De aceea, este importantă o evaluare medicală amănunțită, într-un timp scurt.
În urma unei operaţii, există riscul infectării
Sunt pacienți care se confruntă cu un grad de durere fără semne evidente pe tot parcursul vieții. Boala de gradul III, în majoritatea situațiilor, are un prognostic nefavorabil, dar în cazul stadiului II, tratamentul afecțiunii se realizează doar chirurgical, deoarece deficitele neurologice sunt greu de restabilit chiar și după o operație efectuată cu succes, eficiența fiind de aproximativ 70%. Dar, dacă patologia este asimptomatică, tratamentul nu este necesar. În cazul, în care pacientul are doar dureri în gât și la ceafă, este prescrisă terapia conservatoare, cu analgezice, antiinflamatoare și medicamente relaxante. Dacă, însă, există tulburări neurologice, este indicată intervenția chirurgicală. Cele mai comune riscuri în cazul unei intervenții chirurgicale sunt infecția, acumularea de fluide la nivelul creierului, scurgerea lichidului cefalorahidian sau probleme de vindecare a rănii. În cele mai multe situații, se recomandă operația de „decompresie craniovertebrală”, în procesul căreia se lărgeşte orificiul de la ceafă prin îndepărtarea unei părți a osului occipital și se lichidează presiunea asupra măduvei spinării.