de Roxana Istudor şi Daniel Şuta
Orice exces în organismul uman generează boală. Este valabil și în cazul prețiosului colagen, substanța de care corpul are în mod normal atâta nevoie. Atunci când colagenul este produs în exces ajunge un inamic al sănătății.
Piele îngroșată
Numit sclerodermie, excesul de colagen este o afecțiune autoimună rară. Există două tipuri de sclerodermie: localizată și sistemică. Sclerodermia localizată afectează în primul rând pielea. Cum colagenul este o proteină care formează țesuturile conjunctive, întinde excesiv pielea, care se îngroașă și se întărește. Sclerodermia poate fi una dintre formele de manifestare ale sclerozei sistemice. Practic, răspunsul imun exacerbat determină o inflamaţie faţă de care organismul răspunde prin creşterea sintezei de colagen, care, la rândul său, determină apariţia unor zone de piele lipsită de flexibilitate. Sclerodermia localizată afectează doar pielea şi ţesutul conjunctiv subcutanat şi se poate manifesta în diferite moduri. De pildă, pot apărea pete de îngroşare cutanată cu diametrul de doi centimetri sau mai mari, iar în cazul variantei liniare, îngroşarea se manifestă sub forma unor linii pe piele. De cele mai multe ori, sclerodermia cutanată se extinde de-a lungul unui braţ sau al unui picior, dar poate apărea şi pe frunte sau pe față.
Modificări ale țesutului conjunctiv
Sclerodermia cutanată limitată apare gradual şi afectează în general pielea de pe degete, palme, antebraţe, gambe şi față. Varianta denumită de medici difuză se instalează mai rapid şi debutează din zona degetelor de la mâini şi picioare, extinzându-se către coapse, umeri şi trunchi. Sclerodermia nu afectează numai pielea - tot ţesutul conjunctiv din interiorul organismului suferă modificări cauzate de excesul de colagen, întrucât țesutul conjunctiv se regăseşte și la nivelul tendoanelor şi cartilajelor, conferind structura tuturor organelor interne. Ca urmare, sclerodermia sistemică este o boală gravă, care afectează numeroase aparate şi sisteme, la nivelul întregului organism. De asemenea, excesul de colagen poate genera complicații cum sunt gastropareza, hernia hiatală, sindromul Barret, hipertensiune pulmonară și arterială, atac vascular cerebral tranzitoriu, infarcte cerebrale, artrită, miozită, pericardită, criză renală sclerodermică.
Necroza falangelor, carențe nutriționale
Simptomele sclerodermiei pot varia de la un individ la altul, în funcţie de tipul de boală şi de organele afectate. Cel mai frecvent, sclerodermia poate determina limitarea mobilităţii normale, zonele afectate având un aspect lucios. De asemenea, sclerodermia cutanată sistemică poate declanşa boala Raynaud. În acest caz, vasele mici de sânge de la nivelul degetelor de la mâini şi picioare suferă un fenomen de vasoconstricţie intens, ca urmare a expunerii la frig sau în urma unor emoţii puternice. Consecinţa este albăstrirea extremităţilor şi apariţia durerii locale. În cazuri extreme, se poate produce necroza falangelor terminale. Se recomandă purtarea hainelor călduroase, exercițiile fizice regulate și evitarea stresului și anxietății. Totodată, sclerodermia poate afecta aparatul digestiv în totalitate sau pe anumite segmente. De pildă, în cazul în care e afectat esofagul, pacientul poate întâmpina dificultăţi de deglutiţie sau reflux acid. În cazul afectării intestinelor, cele mai frecvente simptome sunt crampele, diareea, balonarea, constipația. Ca urmare a tulburărilor de tranzit, absorbţia intestinală a nutrienţilor poate fi afectată, rezultatul fiind reprezentat de carențe nutriţionale. Dacă intervin problemele digestive, pacienții trebuie să recurgă la mese mici și dese, să nu se culce imediat după ce au mâncat și să evite alimentele picante, alcoolul, cofeina.
Risc de insuficiență cardiacă
Sclerodermia poate afecta şi alte organe importante din corp. Una dintre complicațiile grave este sclerodermia renală, principalul factor de risc în evoluţia bolii. La nivelul plămânilor, extinderea ţesutului conjunctiv poate afecta capacitatea respiratorie şi toleranţa la efort fizic. Totodată, extinderea ţesutului cicatriceal determină apariţia aritmiilor şi a insuficienței cardiace congestive. La rândul lor, dinții și articulațiile sunt grav afectate. În cazul celor dintâi, din cauza afectării severe de la nivelul pielii de pe faţă, orificiul bucal îşi micşorează dimensiunile, iar igiena orală regulată şi intervenţiile stomatologice sunt îngreunate. Se întâmplă frecvent ca persoanele diagnosticate cu sclerodermie să nu sintetizeze cantităţi adecvate de salivă, ceea ce creşte şi mai mult riscul de apariţie a cariilor dentare. Pe segmentul articular, pielea poate deveni atât de groasă şi lipsită de elasticitate, încât mobilitatea este foarte afectată, mai ales la nivelul mâinilor.
Cauze diverse, diagnosticare dificilă
Cauzele care declanşează sclerodermia nu au fost elucidate. Oamenii de ştiinţă au identificat totuși o combinaţie de factori de risc. În primul rând, este consemnat determinismul genetic. S-a observat că boala are o incidenţă mai mare în interiorul aceleiaşi familii. De asemenea, intră în ecuație factori de mediu cum ar fi expunerea la anumite virusuri, medicamente, droguri sau substanţe chimice, care poate declanşa boa- la. În același timp, din punct de vedere statistic, sclerodermia apare mai frecvent la femei, ceea ce ridică suspiciunea că există şi unii factori hormonali implicaţi în evoluţia bolii. În general, sclerodermia îmbracă atât de multe forme şi se poate manifesta atât de diferit, încât stabilirea diagnosticului poate fi dificilă. Diagnosticul debutează cu un examen clinic atent şi cu discuţii ample despre istoricul medical familial, apoi specialistul poate solicita investigaţii suplimentare.
Tratamente pentru o viaţă aproape normală
Nu există un tratament care să vindece sclerodermia, dar pacienții au la dispoziție metode de a reduce intensitatea simptomelor şi de a încetini evoluţia bolii. Acesta este personalizat în funcţie de forma de boală. În sclerodermia sistemică se recomandă medicație specifică, însoțită de terapie fizică sau ocupaţională, alături de trata- mente dentare regulate, pentru prevenirea agravării afecţiunilor orale, modificări ale dietei și ale stilului de viață și eventual chirurgie estetică. În același timp, specialiștii recomandă buna hidratare a pielii și protecția acesteia cu loțiuni împotriva razelor UV nocive, precum și evitarea produselor dure, a dușurilor și băilor fierbinți. De asemenea, este necesară consultarea unui medic reumatolog, care să recomande un protocol de lucru pentru menţinerea flexibilităţii articulare. În aceste condiții, tratamentele disponibile îi ajută pe pacienţi să ducă o viaţă aproape normală. Ca în multe alte afecțiuni, succesul tratamentului şi creşterea speranţei de viaţă depind de diagnosticul precoce al sclerodermiei. Din punct de vedere statistic, 90% dintre persoanele cu sclerodermie supravieţuiesc minimum cinci ani, iar 84% minimum zece ani.