de Roxana Istudor şi Flori Pintea
Condiție medicală rară, afecțiune care apare atunci când în pancreas sau în duoden se dez- voltă o formațiune tumorală numită gastrinom, sindromul Zollinger Ellison necesită o atenție complexă și schimbă definitiv viața pacienților.
Prevalență la bărbați
Primele mențiuni medicale despre Sindromul Zollinger Ellison (ZES) datează din 1955 și au apărut în revista Annals of Surgery, sub forma unei serii de cazuri descrise de doi chirurgi de la Universitatea de Stat din Ohio. Cazurile au evidențiat ulcer asociat cu producția în exces de acid gastric, refractare la terapie (medicală și chirurgicală, inclusiv gastrectomie). Descoperirea finală, care a dus la descrierea ZES asociat cu hipersecreție, hiperaciditate și ulcerații peptice recurente, a fost o tumoră de cap de pancreas. Seria de cazuri a generat publicarea mai multor studii care atestă legăturile dintre tumorile secretante și sindromul Zollinger Ellison. Concret, gastrinomul este o tumoră neuroendocrină care secretă gastrină în exces. Poate apărea sub forma unei tumori solitare sau se poate prezenta sub forma unor grupuri de tumori. În 30% din cazuri, formațiunea tumorală este malignă. Potrivit Institutului Național al Diabetului, Bolilor Digestive și Renale din Marea Britanie, aproximativ una la 1.000.000 de persoane poate dezvolta sindrom Zollinger Ellison, afecțiunea fiind mai des întâlnită la bărbații cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani. Boala poate apărea ca urmare a existenței unui sindrom genetic, numit neoplazie endocrină multiplă tip 1 (MEN 1). Este cunoscut faptul că 25%-30% dintre gastrinoame sunt produse din cauza acestei tulburări genetice moștenite. Astfel, un copil care are un părinte cu MEN1, dezvoltă un risc crescut de sindrom Zollinger Ellison.
Creșterea nivelului de gastrină, semnal principal de alarmă
Literatura de specialitate descrie două forme ale MEN1: sporadică și familială. Simptomele sunt determinate de niveluri sangvine crescute ale hormonilor sau de cazul în care o persoană are un părinte diagnosticat cu sindrom Zollinger Ellison și care va prezenta un risc de 50% de a dezvolta, la rândul său, boala. În ceea ce privește mecanismul de apariție a sindromului Zollinger Ellison, stomacul și pancreasul secretă gastrină controlată de celulele gastrice, iar boala antrenează o perturbare a acestui control, deoarece se dezvoltă tumori care produc gastrină în exces. Fiziopatologic, secreția masivă de gastrină produce și stimularea secreției pancreatice și a motilității intestinale, declanșând diareea cronică. Creșterea cantității de acid clorhidric ajunge să lezeze peretele gastric, inhibând secreția de enzime pancreatice și va genera o diateză ulceroasă severă (prin prezența unei tumori pancreatice sau extrapancreatice). Un prim pas în diagnosticarea sindromului Zollinger Ellison este reprezentat de relatarea istoricului familial al unor antecedente de neoplazie multiplă endocrină de tip I (MEN1). Creșterea nivelului de gastrină peste limita superioară a normalului reprezintă semnalul de alarmă în cazul pacienților cu acest sindrom. Mai departe, gastroscopia evidențiază hipertrofia de mucoasă gastrică, cu peristaltism lent și de mică amplitudine, sau prezența de leziuni ulceroase, ecografia endoscopică crește șansele de detectare a tumorilor, scintigrafia ajută la vizualizarea acestora (nu numai în pancreas și duoden, ci și în alte organe și sisteme), iar localizarea gastrinoamelor se stabilește și la examenul computer tomograf sau RMN.
De la dureri de stomac până la sângerare gastrointestinală
Nu toți pacienții cu sindromul Zollinger Ellison observă efectele nivelurilor ridicate de gastrină. Unii oameni cu tumori mai mici și mai puține pot avea mai puțină gastrină și mai puțin acid gastric decât alții. Sunt și cazuri în care ulcerele nu dau niciun simptom („ulcere tăcute”), majoritatea bolnavilor prezentând semnele clasice ale ulcerului peptic, de la ușoare până la severe. Simptomele comune includ dureri de stomac, reflux de acid și arsuri la stomac, indigestie, în special după consumul alimentelor grase, diaree cronică. Odată ce apar complicațiile, simptomele se pot agrava: sângerare gastrointestinală, manifestată prin vărsături sau scaune cu sânge, anemie din cauza pierderii de sânge, manifestată prin piele palidă, slăbiciune și oboseală, esofagită de reflux acid, care irită esofagul, pierderea poftei de mâncare, greață și vărsături, scădere în greutate.
Tratament chirurgical şi medicamentos
Tratamentul sindromului Zollinger Ellison este chirurgical și presupune extirparea tumorii, pentru controlul predispoziției ulceroase. În cazuri extreme se poate recurge la gastrectomie totală, iar în cele moderate, se poate institui un tratament medicamentos, pentru combaterea ulcerului. La unele persoane afectate de gastrinom invaziv agresiv, tratamentul recomandat poate include utilizarea anumitor medicamente pentru reducerea masei tumorale (chimioterapie) și a nivelului de gastrină din sânge. După intervenția chirurgicală și rezecția completă a gastrinomului, pacienții cu sindrom Zollinger Ellison necesită monitorizare, iar tratamentul de susținere trebuie continuat cu medicație inhibitoare a secrecției acide.