de Georgiana Mihalcea
Sindromul Cushing, cunoscut și sub denumirea de hipercorticism, este o afecțiune neobișnuită care apare atunci când în organism se găsește în exces un hor- mon numit cortizol. Un sindrom este un termen medical care se referă la un grup de semne și simptome care apar împreună, despre care ne-a vorbit în detaliu doctor Corina Neamțu (medalion), medic primar endocrinologie, doctor în științe medicale, de la SANADOR. Trebuie să reamintim încă de la început că, în perioadele de stres, corpul nostru eliberează cortizol suplimentar și de aici a căpătat denumirea de „hormon al stresului”.
„Simptomele se instalează de obicei lent, insidios”
- Ce reprezintă sindromul Cushing?
- Sindromul Cushing include totalitatea semnelor și simptomele asociate cu expunerea organismului, pe termen îndelungat, la excesul de cortizol, supranumit și hormonul de stres, sau la derivați de corticosteroizi.
- Care sunt principalele cauze ce duc la apariția acestuia?
- Sindromul Cushing apare în urma unei producții crescute de cortizol sau ACTH, hormonul hipofizar care reglează producția de cortizol.
- Ce simptome îl caracterizează?
- Simptomele din sindromul Cushing se instalează de obicei lent, insidios, iar intensitatea lor depinde de durata și nivelul producției excesive de cortizon. Boala afectează toate organele și sistemele, producând în primul rând creștere în greutate, foarte frecventă, dar cu sensibilitate redusă, deoarece poate fi generată de multe alte cauze. Grăsimea se depune în special la nivelul trunchiului, dar și în alte zone. Astfel, apar aspectul caracteristic al feței - rotund și umflat (de „lună plină”), depuneri de grăsime în jurul gâtului și în zona umerilor („ceafă de bizon”), dar și la nivel abdominal („șorț abdominal”). Un alt simptom caracteristic îl reprezintă modificarea pielii, care devine subțire, fragilă, apar foarte ușor vânătăi - acesta fiind unul dintre semnele tipice de sindrom Cushing, dar care se întâlnește doar la jumătate dintre pacienți. Apar vergeturi, adică striuri mari, roșii-violacee, pe abdomen, coapse, sâni, fese, infecții cutanate care se vindecă greu, fața este roșie, cu mici vinișoare pe pomeți - teleangiectazii. În plus, apar leziuni acneice pe față și torace.
„Infecțiile se produc mai des”
- Care sunt celelalte semne specifice?
- Din păcate, apar multe alte simptome specifice. Tulburări psihice sunt prezente la 50% din pacienți: tulburări de memorie, disfuncții cognitive, iritabilitate, anxietate, insomnie, depresie, psihoze. Afectare musculară este, de asemenea, un semnal de alarmă: masa și forța musculară sunt reduse, în special la nivelul mâinilor și picioarelor. De aceea, pacientul urcă greu scările sau se ridică greu de pe scaun. Apare atrofia musculaturii membrelor, care, împreună cu redistribuția adipoasă de la nivelul trunchiului, conferă pacientului aspectul de „lămâie pe scobitori”. Nu putem ingora nici afectarea osoasă, cu apariția osteoporozei, care predispune la fracturi produse în urma unor traumatisme minore sau fără nicio cauză aparentă, dureri de spate și scădere în înălțime (prin tasări vertebrale), necroză de cap femural. Pot apărea calculii renali, așa-numitele pietre la rinichi, din cauza eliminărilor crescute de calciu în urină. La femei, în 80% din cazuri, se remarcă dereglări ale ciclului menstrual, creșterea părului la nivelul feței (hirsutism) și căderea părului de pe cap, iar la bărbați apar disfuncție erectilă, libidou scăzut, probleme de fertilitate.
- Ar mai fi ceva de adăugat la această listă?
- Da. Am să enumăr pe scurt celelalte simptome: infecțiile se produc mai des, se poate reactiva tuberculoza sau pot să apară infecții fungice la nivelul pielii și unghiilor. Pacienții se confruntă în multe cazuri și cu ulcer gastric sau duodenal, oboseală exagerată, edeme ale membrelor inferioare, hipertensiune arterială nou instalată sau agravarea unei hipertensiuni preexistente, diabet zaharat (hiperglicemie). La unele persoane apare și afectarea oculară: glaucom (mărirea tensiunii intraoculare), exoftalmie (ieșirea ochilor din orbite), cataractă (opacifierea cristalinului).
„Femeile prezintă o incidență mai mare a tumorilor suprarenale benigne și maligne”
- Cum se pune diagnosticul?
- Diagnosticul se bazează pe suspiciunea clinică dată de aspectul pacientului, care trebuie confirmată prin investigații hormonale specifice: analize de sânge și urină și teste dinamice. Odată stabilit diagnosticul de hipercorticism, trebuie identificată cauza hipersecreției de cortizon prin investigații imagistice suplimentare: examinări prin rezonanță magnetică și tomografie computerizată ale hipofizei și ale glandelor suprarenale.
- Există anumite analize specifice?
- Analizele de screening au ca scop confirmarea unei secreții excesive de cortizol și dispariția ritmului de secreție circadian. Recomandarea este de dozare a cortizolului seric bazal, à jeun, adică dimineața de la ora 8:00, când se va determina concentrația totală și liberă, cu fracția totală. Nivelul cortizolului este maxim între orele 5:00 şi 10:00, comparativ cu intervalul orar 20:00-4:00. Împreună cu cortizolul se recoltează și ACTH, pentru diagnostic diferențial. Determinarea cortizolului salivar este o altă metodă eficientă pentru aprecierea hipersecreției și a modificării ritmului de secreție, prin recoltarea probei în intervalul orar 23:00-24:00.
- Care ar fi grupele de risc?
- Sindromul Cushing ectopic, care apare predominant la bărbați, are o incidență de trei ori mai mare decât acum 30 de ani. Pentru sindromul Cushing dependent de ACTH, incidența la femei este de trei-opt ori mai mare decât la bărbați. În plus, toate doamnele prezintă o incidență mai mare a tumorilor suprarenale benigne și maligne. În ceea ce privește vârsta, pentru sindromul Cushing dependent de ACTH incidența maximă este la 25-40 de ani pentru femei. Însă, pentru cel independent de ACTH, prin tumori suprarenale, există un vârf de incidență pe la 50 de ani pentru forma benignă și la 40 de ani pentru cea malignă.
„În lipsa unui tratament adecvat, poate fi fatal“
- Ce riscuri apar dacă un pacient nu este diagnosticat și tratat la timp?
- Dacă nu este identificat din vreme, sindromul Cushing poate genera, în timp, o serie de complicații grave: hipertensiune arterială, accident vascular cerebral, insuficiență cardiacă, osteoporoză și fracturi de fragilitate sau necroză de cap femural, diabet zaharat secundar, tromboze venoase, embolie pulmonară, infecții, glaucom, cataractă. În lipsa unui tratament adecvat, sindromul Cushing poate fi fatal. În urmă cu mulți ani, mortalitatea bolii era de 50% la patru ani de la diagnostic, însă evoluția medicinei a modificat acest prognostic sumbru. În prezent, după cura chirurgicală radicală, simptomatologia dispare după un an de zile. Cu toate acestea, rata de recidivă, în special la sindromul Cushing dependent de ACTH, rămâne destul de crescută, cu complicații severe în timp.